有一种神秘的怪病叫做鬼怪骨,这是一种非常罕见的疾病,医学上叫大块骨质溶解症,意思就是骨头莫名其妙的消失,骨头为何会神秘消失呢?
病人患部肢体柔软呈海绵状,不能抗地心引力。勉强抬起来患肢,则患肢弯曲无支持力,镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生,呈血窦状,其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤,有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。
骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为,“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死,那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤,耗氧增加,也可能导致骨质吸收、溶化,吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中,破骨细胞可能起了关键作用,这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关,应到实地做进一步调查。
神经性关节病有明显神经受损病史或中枢神经病变,如:脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等,病变部位有明显的运动、感觉障碍;而骨溶解症没有神经受损病史或中枢神经病变,无运动、感觉障碍。
神经性关节病病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节;而骨溶解症多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨,也可见于骨盆,虽有四肢骨但相对少见,与神经病变无关。
神经性关节病的X线表现分3 型:吸收型、增生型及混合型,而且以增生型及混合型更多见,多数病例表现骨质增生明显,伴有骨膜反应,关节畸形,关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄。而骨溶解症X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼,随着病程发展病变范围逐渐扩大,直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收,并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区,继而皮质骨向中心皱缩,最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应,无新生骨形成。
发病男多于女,30岁以下病人,尤以儿童和青年多见。可侵犯一块骨或多块骨。病变部位可有顽固性疼痛。实验室检查无异常。X线主要表现为溶骨性破坏,无骨膜反应和软组织肿块。已长骨和胸廓诸骨多见,可穿越关节发展。